什么是肌萎缩侧索硬化?肌萎缩侧索硬化俗称“渐冻症”,是一种罕见病,会导致脑和脊髓中的某些特定神经细胞逐渐死亡。这些神经细胞被称为运动神经元,它们能控制肌肉,使身体做出各种动作。因运动神经元逐渐受到损害,本病会导致患者肌肉无力、萎缩、肢体僵硬,患者会感觉好像被逐渐“冻住”一样,故又称“渐冻症”。 肌萎缩侧索硬化如何分类/分型/分期?目前本病分为两种类型: 散发性肌萎缩侧索硬化:这是最常见的类型,患者家族中无类似患者,约 95% 的患者属于这一类型[1][2]。 家族性肌萎缩侧索硬化:与遗传、基因突变有关,患者通常有家族史,约 5%~10% 的患者属于该类[1][2]。 会累及哪些部位或器官?本病是神经系统变性疾病,主要累及大脑皮质、脑干和脊髓的运动神经元。随病情进展,全身各处逐步受累,出现吞咽困难、言语不清、肢体无力、呼吸费力等情况。 会传染吗?不会。 能治愈吗?会复发吗? 治愈:目前无法治愈。 复发:因本病不能治愈,也就不存在是否会复发这一概念。 会遗传吗?有可能遗传[1][2]。本病 5%~10% 的患者有家族史,其遗传方式为常染色体显性、常染色体隐性和性染色体显性遗传 3 种。其中,常染色体显性遗传占大多数。如果有直系亲属(如父母、兄妹)患病,则这样的人群患病的概率会更高,其发病概率高于正常人群 8 倍左右[3]。 肌萎缩侧索硬化很常见吗?肌萎缩侧索硬化并不常见。发病年龄多在 30~60 岁,多数为 45 岁以上发病;男性多于女性,男女比例为(1.2~2.5)∶1[2]。中国大陆肌萎缩侧索硬化( ALS )患病率和发病率分别为 2.97/10 万人年和 1.62/10 万人年[4]。
主任医师,教授,硕、博士生导师,中华医学会神经病学分会神经免疫学组和肌病学组委员。1984年毕业于湖南医科大学,长期致力于神经肌肉疾病及神经免疫性疾病的诊断和治疗的研究及临床工作。研究中得到多项国家及省部级基金资助,研究成果获教育部及湖北省科技进步奖。先后三次在美国及德国等世界知名大学从事相关科学研究和学术交流。擅长诊治肌无力、肌萎缩及肢体麻木等神经肌肉肌病和神经免疫性肌病。在国际研究期刊上发表了有关“细胞周期异常与神经元变性”的研究论文5篇,得到国际学者的高度关注和认同。研究项目得到中国国家自然科学基金项目的资助,据此设计的干预方案在动物研究中如能得到证实有效,则有可能进行临床试验。这一研究目前处于国际领先地位,并有可能为广大神经元变性疾病患者造福。自1984年以来一直致力于重症肌无力(MG)免疫发病机制和临床治疗的研究,研究成果并获得包括“湖北省科技进步二等奖”及“中国高校科学技术二等奖”在内的多个科研奖项。有关“免疫治疗”经省级鉴定达到国际先进水平。目前已建立世界最大的MG病例库,达3100多例,其中的40多个家系更是非常珍贵的遗传学资源,为下一步研究、鉴定疾病基因或相关基因提供了有力保障。已完成的研究项目“重症肌无力患者外周血致病性T细胞克隆型的鉴定”为下一步设计特异性方法清除致病性T细胞克隆而治疗MG奠定了坚实的基础,为最终特异性治疗MG开辟了新的领域。自行研制的中药“扶正强筋片”经过前期的临床及动物实验研究已显示出治疗本病良好的前景,准备更深入研究其作用机制及进行开放性RCT临床研究,力争将“扶正强筋片”申报为国家三类新药。社会任职中华医学会委员