神经纤维瘤病是一组因基因突变导致的疾病,现有的医疗技术尚无法从基因水平对其进行根治,目前的治疗目标尽量延缓疾病进展,最大程度改善患者的生活质量。 危急情况如何处理? 本病是一种显性遗传性疾病,无需紧急救治。 神经纤维瘤病有哪些治疗方法? 药物治疗 止痛药物 目的:缓解肿瘤所致疼痛。 常用药物:对乙酰氨基酚、布洛芬、塞来昔布、盐酸曲马多等。 抗癫痫药物 目的:控制癫痫患者的症状。 常用药物:苯妥英钠、卡马西平。 化疗药物 目的:避免肿瘤复发。 常用药物:甲基苄肼、长春新碱等[6]。 手术治疗 肿瘤切除术:目的是减缓患者的压迫症状。对于体积较大且引起严重症状的肿瘤,可行切除治疗。如开颅行部分或全部肿瘤切除。 眼睑成形术:目的是阻止患者视力持续下降,使患者保持正常的外观。 眶壁修补术:目的是修复患者的眼眶壁。 基因治疗 胚胎植入前遗传学诊断(PGD):目的是对患有此病,且有生育需求的夫妇提供此技术手段,以期得到完全正常的婴儿[8]。 放射治疗 放射疗法:目的是延长患者生命。对神经纤维瘤体积巨大,或者侵犯范围广的患者可进行此辅助手段。 其他治疗 激光、冷冻等微创治疗:目的是对体积较小的肿瘤进行激光切除,操作简单,切口精细,不损伤周围组织。 疾病发展的结果怎样? 如果没有及时接受治疗:肿瘤引起的相关压迫症状可能严重影响患者生活质量,甚至导致死亡。 如果及时接受正规治疗: 神经纤维瘤病 Ⅰ 型患者,及时接受正规治疗后,肿物切除后会减轻患者自身重量并改善外形。个别患者肿瘤恶变或生长于重要部位,出现并发症影响生活质量和寿命。 神经纤维瘤病 Ⅱ 型预后较差,双侧听神经瘤切除术后,会改善患者听力,部分患者可伴有面瘫的风险,但总体会改善患者的听力水平。 并发颅内多发其他肿瘤的患者,生存率进一步降低。
主任医师,针灸学硕士/医学博士硕士生导师,四川大学华西医院康复医学中心颅脑损伤组医疗组长。中华医学会物理医学与康复学分会康复评定学组委员;四川省医师协会老年疼痛专委会常务委员,成都康复医学会儿童康复专委会委员。2018年9月-2019年3月在美国匹兹堡医学中心临床进修学习脑损伤康复和运动康复。社会任职中华医学会委员
主任医师,博士研究生导师中国康复医学会青年工作委员会主任委员,中国康复医学会重症康复分会副主任委员,天津市疑难复杂重症康复教育和培训中心主任、中国康复医学会重症康复专科培训基地(天津)主任,天津市临床重点培育学科(康复医学)负责人,国家一流本科康复治疗专业负责人。