运动障碍性疾病又称为锥体外系疾病，是一种常见的神经系统疾病，主要表现为随意运动调节功能障碍，而肌力、感觉和小脑功能不受影响。当锥体外系发生损害时，主要产生两大类症状，一类症状是运动减少、肌张力增加（肌张力是指肌肉静止松弛状态下的紧张度），其代表性疾病为帕金森病；另一类症状表现为运动增多、肌张力减低，本文主要描述的舞蹈症即为这一类[1]。 舞蹈症是一种以全身舞蹈样不自主运动为主要表现的运动障碍性疾病。 舞蹈症是一大类异质性疾病，其病因多样，包括中枢神经系统变性、代谢、自身免疫、继发于结构性病变、遗传等[3]。 幼儿起病的舞蹈症最常见于风湿性舞蹈病（又名小舞蹈病、Sydenham 舞蹈病），是风湿热在神经系统的常见表现；而成人舞蹈症最常见于亨廷顿舞蹈病（又名亨廷顿病、慢性进行性舞蹈病），是人类最早发现的单基因遗传病之一[1][3]。 风湿性舞蹈病发病年龄多在 5~15 岁之间，18 岁以上发病很少，女性更多见；而亨廷顿舞蹈病的发病年龄以 30~40 岁多见，也可见于儿童和老年人，发病率为 0.05％~0.1％，男女无显著差异[1]。 风湿性舞蹈病除少数因精神刺激而急性起病外，多为亚急性起病，病前常有上呼吸道感染史。；而亨廷顿舞蹈病缓慢起病，进行性发展[1]。 风湿性舞蹈病的主要症状包括舞蹈样动作、肌张力低和肌力减退，并常伴有精神症状，如失眠躁动、情绪不稳等，少数患者可出现幻觉，甚至谵妄、躁狂。另外还有风湿病全身多系统损害的表现，如风湿性心脏病、关节炎等；亨廷顿舞蹈病的主要临床特征是舞蹈样动作和进行性痴呆，亦可伴有精神障碍[1]。 舞蹈症的诊断主要依据临床表现。风湿性舞蹈病患者血生化检验见风湿病性改变更支持该诊断（外周血白细胞增加、炎性标志物升高、相关抗体滴度升高等）；对于不典型的亨廷顿舞蹈病患者可结合基因检测结果来辅助诊断。头影像学(CT/MRI)改变在鉴别舞蹈症中特异性低，故少用[1]。 包括针对病因的治疗，和缓解神经症状、精神心理症状的治疗。风湿性舞蹈病病因治疗药物包括青霉素、激素及水杨酸类。缓解舞蹈样动作可用氟哌啶醇、异丙嗪、地西泮等；对于亨廷顿式舞蹈病，目前尚无阻止或延缓该病进展的治疗措施，多给予对症支持治疗，例如上述缓解舞蹈样动作的药物、抗抑郁药物，以及抗精神病药物等[1]。 风湿性舞蹈病是自限性疾病，舞蹈动作一般在 3 个月内逐渐消失，少数病例可持续 6~8 个月，及时正确的治疗可缩短病程。约 1/4 的患者有一次到数次复发，大多数发生于恢复后 1~2 年内；亨廷顿舞蹈病尚无法治愈，发病后生存期 10~20 年[1]。 ·将上述内容中主要特点总结如下 风湿性舞蹈病 亨廷顿舞蹈病 起病年龄 5~15 岁 30~40 岁 病程 亚急性多见，可自愈 缓慢起病，进行性进展 症状 舞蹈样动作 肌张力低 肌力减退 精神症状 多系统损害如关节炎、心脏病等 舞蹈样动作 进行性痴呆 可伴有精神障碍 诊断 主要依据临床表现 结合风湿病证据 主要依据临床表现 有时需基因检测辅助诊断 治疗 青霉素、水杨酸、激素控制风湿病； 缓解神经、精神症状 缓解神经、精神症状治疗为主 预后 自限性疾病 舞蹈动作可在 3 个月内消失 进行性进展 生存期 10~20 年