病情分析:淋巴瘤样肉芽肿病 (lymphomatoid granulomatosis, LYG)是一类少见的以血管为中心和破坏血管的结外B细胞淋巴增生性疾病,通常与原发性或继发性免疫缺陷状态相关,由感染 EB病毒的非典型 B 细胞组成,背景是混合的反应性 T 细胞、浆细胞、组织细胞和坏死组织,粒细胞少见或缺如,无典型的肉芽肿及多核巨细胞。主要累及双侧肺部,但也累及皮肤、肝脏、心脏、胃肠道、肾脏和中枢神经系统,骨髓及淋巴结受累较罕见。
由于LYG的罕见性,目前尚无标准的治疗方案,但明确的组织学分级及患者的免疫抑制状态可为临床提供诊疗依据。低级别LYG通常是免疫依赖性的,以多克隆为主,可使用免疫增强剂进行治疗或等待观察,标准的联合化疗或类固醇治疗可能会恶化患者整体的免疫监视。在早期的研究中,干扰素α、丙种球蛋白、利妥昔单抗可增强患者的免疫反应,实现LYG 的持久缓解,但部分患者在治疗中进展为高级别LYG,需要接受联合化疗。对于免疫系统受损的患者,停用医源性免疫抑制剂可能是有效的。如果部分淋巴结患者化疗之后再做放疗,可以对疗效起到巩固的作用。
发布时间:2023年10月25日 14:04 内容来源:网络 转载来源:www.xhsjk.cn
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