大疱性类天疱疮鉴别诊断

病情分析：定义 大疱性类天疱疮是一种大疱性自身免疫性疾病，表现为表皮下的紧张性大疱，多见于老年人，免疫病理发现基底带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害。 临床表现 本病多见于60岁以上的中老年人，儿童也可发病，与种族、性别无关。好发于躯干、四肢屈侧、腋窝和腹股沟。典型的临床表现为红斑或者外观正常皮肤上发生樱桃至核桃大小的水疱，疱壁厚而紧张，不易破，疱浆为浆液性或者血性。水疱破后糜烂面很少扩展，而且容易愈合，愈合后有色素沉着，不留瘢痕。皮疹成批出现，尼氏征阴性。部分患者疾病早期出现红斑、丘疹或者荨麻疹样皮损，伴有瘙痒，所以在水疱出现前容易误诊为荨麻疹。小部分患者的黏膜受损，主要是口腔黏膜出现小水疱、糜烂，比较容易愈合，少数可以看见生殖器黏膜受损。急性期通常伴有中性和嗜酸性粒细胞增多。 鉴别诊断 老年人在红斑或者外观正常皮肤上发生壁厚紧张水疱，尼氏征阴性，不易破或糜烂面易愈合；黏膜损害少；病理组织为表皮下张力水疱，基底膜带有有IgG和补体C3沉积，则可以诊断。同时，大疱性类天疱疮应该与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性皮病和瘢痕性类天疱疮相鉴别。 1.寻常型天疱疹：表现为在红斑或者外观正常皮肤上的松弛薄壁水疱，尼氏征阳性，黏膜损害较重，组织病理学示表皮内水疱，棘层松懈。 2.疱疹样皮炎：多为环形红斑、丘疹以及水疱，瘙痒剧烈，尼氏征阴性，常伴谷胶敏感性肠病，免疫病理示真皮乳头IgA沉积。 3.线状IgA大疱性皮病：组织病理为表皮下水疱，基底膜带为IgA沉积。 4.瘢痕性类天疱疮：瘢痕性类天疱疮有泛发性皮损时，与大疱性类天疱疮无论临床和病理变化包括直接免疫荧光检查均不易区别，但该病黏膜损害严重，预后瘢痕显著。 治疗 1.药物治疗 糖皮质激素是首选药物，应该尽早治疗，具体用量依据病情严重程度以及皮损范围调整，在开始应用激素时就要采取措施预防骨质疏松，还可以和免疫抑制剂联合使用。对于轻到中度病情，还可以单独应用抗生素，比如四环素类药物。 2.一般治疗 注意休息，维持水、电解质平衡，对老年患者以及皮损广泛者补充蛋白质、维生素，危重病人必要时进行血浆置换。加强皮损处的护理，保持清洁干燥，预防继发性感染以及褥疮的发生。

发布时间：2023年10月25日 14:04 内容来源：网络 转载来源：www.xhsjk.cn